重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素
【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血（β-TM）患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42 例年龄≥10 岁β-TM 患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态，分析影响β-TM 患者青春发育的可能因素。【结果】24 例（57.14%）β-TM 患者出现青春发育异常，女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现。其中β0β0 基因型、脾切除后、维生素D 缺乏或者伴有糖尿病的β-TM 患者的青春发育异常发生率均显著增高，差异有统计学意义（χ2 = 3.966，5.196，5.567，4.714，P = 0.046， 0.0...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | zho |
| Published: |
Editorial Office of Journal of Sun Yat-sen University
2020-01-01
|
| Series: | Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://xuebaoyx.sysu.edu.cn/zh/article/43726358/ |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1841528199135100928 |
|---|---|
| author | 江转南 张丽娜 侯乐乐 刘祖霖 黄思琪 梁立阳 |
| author_facet | 江转南 张丽娜 侯乐乐 刘祖霖 黄思琪 梁立阳 |
| author_sort | 江转南 |
| collection | DOAJ |
| description | 【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血（β-TM）患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42 例年龄≥10 岁β-TM 患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态，分析影响β-TM 患者青春发育的可能因素。【结果】24 例（57.14%）β-TM 患者出现青春发育异常，女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现。其中β0β0 基因型、脾切除后、维生素D 缺乏或者伴有糖尿病的β-TM 患者的青春发育异常发生率均显著增高，差异有统计学意义（χ2 = 3.966，5.196，5.567，4.714，P = 0.046， 0.023，0.018，0.030）。经Logistic 回归分析得出心MRT2* < 20 ms 是β-TM 患者青春发育异常的独立危险因素。【结论】β-TM 患者青春发育异常较常见，起始祛铁年龄大、严重心铁过载、β0β0 基因型、脾切除后以及合并其他内分泌疾病的β-TM 患者青春发育异常发生率更高，低促性腺激素性腺功能减退症可能是青春发育异常的主要发病机制。 |
| format | Article |
| id | doaj-art-838ddea8a3fc467ea02a87a17144a337 |
| institution | Kabale University |
| issn | 1672-3554 |
| language | zho |
| publishDate | 2020-01-01 |
| publisher | Editorial Office of Journal of Sun Yat-sen University |
| record_format | Article |
| series | Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban |
| spelling | doaj-art-838ddea8a3fc467ea02a87a17144a3372025-01-15T03:53:40ZzhoEditorial Office of Journal of Sun Yat-sen UniversityZhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban1672-35542020-01-014143726358重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素江转南张丽娜侯乐乐刘祖霖黄思琪梁立阳【目的】分析中山大学孙逸仙纪念医院的重型β-地中海贫血（β-TM）患者青春发育特点及影响因素。【方法】通过对42 例年龄≥10 岁β-TM 患者进行随访资料回顾、问卷调查、体格检查及实验室检查等评估青春发育状态，分析影响β-TM 患者青春发育的可能因素。【结果】24 例（57.14%）β-TM 患者出现青春发育异常，女性以乳房不发育、原发性闭经及男性以睾丸不增大、阴茎短小为主要表现。其中β0β0 基因型、脾切除后、维生素D 缺乏或者伴有糖尿病的β-TM 患者的青春发育异常发生率均显著增高，差异有统计学意义（χ2 = 3.966，5.196，5.567，4.714，P = 0.046， 0.023，0.018，0.030）。经Logistic 回归分析得出心MRT2* < 20 ms 是β-TM 患者青春发育异常的独立危险因素。【结论】β-TM 患者青春发育异常较常见，起始祛铁年龄大、严重心铁过载、β0β0 基因型、脾切除后以及合并其他内分泌疾病的β-TM 患者青春发育异常发生率更高，低促性腺激素性腺功能减退症可能是青春发育异常的主要发病机制。http://xuebaoyx.sysu.edu.cn/zh/article/43726358/重型β-地中海贫血,青春发育异常,铁过载 |
| spellingShingle | 江转南 张丽娜 侯乐乐 刘祖霖 黄思琪 梁立阳 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban 重型β-地中海贫血, 青春发育异常, 铁过载 |
| title | 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| title_full | 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| title_fullStr | 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| title_full_unstemmed | 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| title_short | 重型β-地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| title_sort | 重型β 地中海贫血患者青春发育状况及影响因素 |
| topic | 重型β-地中海贫血, 青春发育异常, 铁过载 |
| url | http://xuebaoyx.sysu.edu.cn/zh/article/43726358/ |
| work_keys_str_mv | AT jiāngzhuǎnnán zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù AT zhānglìnà zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù AT hóulèlè zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù AT liúzǔlín zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù AT huángsīqí zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù AT liánglìyáng zhòngxíngbdezhōnghǎipínxuèhuànzhěqīngchūnfāyùzhuàngkuàngjíyǐngxiǎngyīnsù |