I型神经纤维瘤病患者神经纤维瘤发生机制的研究 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
【目的】探讨1型神经纤维瘤病(NF!)患者神经纤维瘤发生发展的分子病理机制。［方法］将17例 NF! 和12例非NF! 患者的神经纤维瘤标本进行石蜡包埋切片，常规HE染色和NF!蛋白特异性多克隆抗体标 记； Western blot检测3例NF!、2例非NF! 患者神经纤维瘤和1例正常神经的细胞中NF!蛋白和hTERT蛋白 的表达。（结果】NF1组与非NF1组HE染色无明显差异； NF1特异性多克隆抗体标记显示NF! 蛋白的表达率 NFI组明显低于非NF! 组，Western blot结果显示正常神经组与非NF! 组比较，NF1蛋白表达没有明显差异， NF1组NFI蛋白表达明显低于非NFI组和正常神经组；NFl组和非NFl组hTERT蛋白表达明显高于正常神经 组，NF! 组和非NF! 组比较hTERT蛋白表达差异无显著性意义。［结论］实验结果提示NF! 患者神经纤维瘤的 形成除了与NF! 蛋白表达缺失，肿瘤抑制作用减弱有关外还与hTERT蛋白表达增加，端粒酶活性增高有关；而 非NF! 患者神经纤维瘤的形成与hTERT蛋白表达增加，端粒酶活性增高有关，与NF!蛋白表达缺失无关。