Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна
Синдром Дауна - генетична мутація, що характеризується трисомією 21 хромосоми. Синдром у більшості випадків поєднуються з іншими вродженими вадами органів та систем, також у цієї категорії пацієнтів констатується підвищений ризик розвитку автоімунних захворювань. Синдром активації макрофагів (САМ) –...
Saved in:
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Group of Companies Med Expert, LLC
2024-09-01
|
| Series: | Сучасна педіатрія: Україна |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/313372 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1841525017730351104 |
|---|---|
| author | V.G. Ivanova D.S. Khapchenkova N.V. Shyshkanova O.O. Dzyuba S.S. Lysenko |
| author_facet | V.G. Ivanova D.S. Khapchenkova N.V. Shyshkanova O.O. Dzyuba S.S. Lysenko |
| author_sort | V.G. Ivanova |
| collection | DOAJ |
| description | Синдром Дауна - генетична мутація, що характеризується трисомією 21 хромосоми. Синдром у більшості випадків поєднуються з іншими вродженими вадами органів та систем, також у цієї категорії пацієнтів констатується підвищений ризик розвитку автоімунних захворювань. Синдром активації макрофагів (САМ) – потенційно смертельне захворювання, яке викликається надмірною активацією макрофагів й Т-лімфоцитів, що призводить до системної запальної реакції. Тригерним фактором розвитку САМ може бути будь-яка інфекція, призначення медикаментозного лікування або заміна препаратів. Основними клінічними симптомами синдрому є лихоманка, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, виражена цитопенія та коагулопатія. Клінічні прояви можуть бути ознаками як основного захворювання, так і початком розвитку САМ. Діагностування САМ утруднене внаслідок відсутності чітких класичних діагностичних критеріїв, особливо в пацієнтів із системними захворюваннями. Додаткові лабораторні результати при САМ включають підвищений рівень тригліцеридів, лактатдегідрогенази та феритину в сироватці. Своєчасне діагностування та раннє терапевтичне втручання є запорукою запобігання активації синдрому.
Мета - описати клінічний випадок пацієнтки із синдромом Дауна, в якої лікування системного ідіопатичного артриту ускладнилося розвитком САМ, що викликало труднощі діагностування на ранніх етапах прояву синдрому та нетиповим його перебігом.
Клінічний випадок. Дівчинка 8 років із синдромом Дауна та системним ідіопатичним артритом періодично лихоманила до фебрильних цифр, мала висип на тулубі та кінцівках, в аналізах крові констатувалися тромбоцитопенія, підвищений рівень феритину та аспартатамінотрансферази, що вказувало на розвиток САМ на тлі імуносупресивної терапії.
Висновки. Лікування системного ювенільного ідіопатичного артриту в пацієнтки із синдромом Дауна ускладнилося розвитком САМ, що мав нетипові клінічні прояви та лабораторні показники. Вищеописаний клінічний випадок є прикладом довготривалого діагностичного пошуку, що відтермінувало призначення лікування.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. |
| format | Article |
| id | doaj-art-dd1f293b87a04cdf80c22663e98a951c |
| institution | Kabale University |
| issn | 2663-7553 2706-6134 |
| language | English |
| publishDate | 2024-09-01 |
| publisher | Group of Companies Med Expert, LLC |
| record_format | Article |
| series | Сучасна педіатрія: Україна |
| spelling | doaj-art-dd1f293b87a04cdf80c22663e98a951c2025-01-17T20:25:45ZengGroup of Companies Med Expert, LLCСучасна педіатрія: Україна2663-75532706-61342024-09-015(141)899510.15574/SP.2024.5(141).8995351906Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом ДаунаV.G. Ivanova0https://orcid.org/0000-0003-0240-508XD.S. Khapchenkova1https://orcid.org/0000-0002-5965-9905N.V. Shyshkanova2https://orcid.org/0000-0002-6056-9501O.O. Dzyuba3https://orcid.org/0000-0002-5853-8319S.S. Lysenko4https://orcid.org/0009-0006-3455-2374Донецький національний медичний університет, м. ЛиманДонецький національний медичний університет, м. ЛиманДонецький національний медичний університет, м. ЛиманДонецький національний медичний університет, м. ЛиманКомунальне некомерційне підприємство «Обласна клінічна дитяча лікарня» Кіровоградської обласної ради, м. КропивницькийСиндром Дауна - генетична мутація, що характеризується трисомією 21 хромосоми. Синдром у більшості випадків поєднуються з іншими вродженими вадами органів та систем, також у цієї категорії пацієнтів констатується підвищений ризик розвитку автоімунних захворювань. Синдром активації макрофагів (САМ) – потенційно смертельне захворювання, яке викликається надмірною активацією макрофагів й Т-лімфоцитів, що призводить до системної запальної реакції. Тригерним фактором розвитку САМ може бути будь-яка інфекція, призначення медикаментозного лікування або заміна препаратів. Основними клінічними симптомами синдрому є лихоманка, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, виражена цитопенія та коагулопатія. Клінічні прояви можуть бути ознаками як основного захворювання, так і початком розвитку САМ. Діагностування САМ утруднене внаслідок відсутності чітких класичних діагностичних критеріїв, особливо в пацієнтів із системними захворюваннями. Додаткові лабораторні результати при САМ включають підвищений рівень тригліцеридів, лактатдегідрогенази та феритину в сироватці. Своєчасне діагностування та раннє терапевтичне втручання є запорукою запобігання активації синдрому. Мета - описати клінічний випадок пацієнтки із синдромом Дауна, в якої лікування системного ідіопатичного артриту ускладнилося розвитком САМ, що викликало труднощі діагностування на ранніх етапах прояву синдрому та нетиповим його перебігом. Клінічний випадок. Дівчинка 8 років із синдромом Дауна та системним ідіопатичним артритом періодично лихоманила до фебрильних цифр, мала висип на тулубі та кінцівках, в аналізах крові констатувалися тромбоцитопенія, підвищений рівень феритину та аспартатамінотрансферази, що вказувало на розвиток САМ на тлі імуносупресивної терапії. Висновки. Лікування системного ювенільного ідіопатичного артриту в пацієнтки із синдромом Дауна ускладнилося розвитком САМ, що мав нетипові клінічні прояви та лабораторні показники. Вищеописаний клінічний випадок є прикладом довготривалого діагностичного пошуку, що відтермінувало призначення лікування. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/313372синдром даунасистемний ювенільний ідіопатичний артритсиндром активації макрофагів |
| spellingShingle | V.G. Ivanova D.S. Khapchenkova N.V. Shyshkanova O.O. Dzyuba S.S. Lysenko Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна Сучасна педіатрія: Україна синдром дауна системний ювенільний ідіопатичний артрит синдром активації макрофагів |
| title | Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна |
| title_full | Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна |
| title_fullStr | Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна |
| title_full_unstemmed | Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна |
| title_short | Синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом Дауна |
| title_sort | синдром активації макрофагів у пацієнта з системним ювенільним ідіопатичним артритом та синдромом дауна |
| topic | синдром дауна системний ювенільний ідіопатичний артрит синдром активації макрофагів |
| url | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/313372 |
| work_keys_str_mv | AT vgivanova sindromaktivacíímakrofagívupacíêntazsistemnimûvenílʹnimídíopatičnimartritomtasindromomdauna AT dskhapchenkova sindromaktivacíímakrofagívupacíêntazsistemnimûvenílʹnimídíopatičnimartritomtasindromomdauna AT nvshyshkanova sindromaktivacíímakrofagívupacíêntazsistemnimûvenílʹnimídíopatičnimartritomtasindromomdauna AT oodzyuba sindromaktivacíímakrofagívupacíêntazsistemnimûvenílʹnimídíopatičnimartritomtasindromomdauna AT sslysenko sindromaktivacíímakrofagívupacíêntazsistemnimûvenílʹnimídíopatičnimartritomtasindromomdauna |