成人先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli氏病) - 曹绣虎 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
先天性肝内胆管囊性扩张症(Caroli病)在我国至今仅有37例,其中成人型者仅14例。本文报告19例,并作文献复习。Caroli将本病分为两型:①单纯型(Ⅰ型):以反复发作胆道感染为特点;②汇管区周围纤维化型,又称Ⅱ型。Caroli称本病Ⅰ型极少见。我国及本组材料则相反,以Ⅰ型占大多数。本病与肝胆管结石梗阻导致继发性肝内胆管扩张有时难以区别。由于本病累及双侧肝叶较多,故切除病变机会较少。病理学家对本病的病理组织学特点认识也不够。国外对本病Ⅱ型与先天性肝纤维化的关系认识意见亦相当混乱。因此,目前对本病诊断,主要依靠胆管造影所显示的肝内胆管形态。近年文献报告本病有恶性病变倾向,恶变率约为7％。