Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга
Синдром Алажиля (СА) - одне з найбільш проблемних для діагностування спадкових, мультисистемних, холестатичних захворювань печінки в комбінації з іншими природженими вадами. Своєчасне діагностування і лікування, у т.ч. трансплантація печінки (ТП), поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправн...
Saved in:
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine
2024-06-01
|
| Series: | Хірургія дитячого віку |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://psu.med-expert.com.ua/article/view/310680 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1841524985776046080 |
|---|---|
| author | H.V. Kurylo |
| author_facet | H.V. Kurylo |
| author_sort | H.V. Kurylo |
| collection | DOAJ |
| description | Синдром Алажиля (СА) - одне з найбільш проблемних для діагностування спадкових, мультисистемних, холестатичних захворювань печінки в комбінації з іншими природженими вадами. Своєчасне діагностування і лікування, у т.ч. трансплантація печінки (ТП), поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смертність.
Мета - дослідити можливості та особливості диференційної діагностики СА, виявити вплив комплексного лікування, хірургічної корекції (у т.ч. ТП) на перебіг хвороби, визначити динаміку клініко-лабораторних показників, фізичного розвитку (ФР) і нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ.
Матеріали та методи. Для верифікації діагнозу СА проведено клінічні, біохімічні, інструментальні обстеження, визначено генетичні маркери СА. ЯЖ оцінено за такими параметрами: оцінка свербежу шкіри (за категорійною шкалою, за візуальною аналоговою шкалою свербежу); рівень тривожності за шкалою Гамільтона (модифікована). ФР і НПР оцінено педіатрами та дитячими неврологами до і після лікування. ФР оцінено за центильними таблицями відповідно до нормативів Всесвітньої організації охорони здоров’я. НПР оцінено за такими параметрами: затримка розвитку на 1, 2, 3 епікризові строки; ступінь затримки НПР.
Результати. На тлі лікування поліпшилися біохімічні і клінічні показники. Значно зменшився свербіж шкіри (за категорійною шкалою свербежу, за візуальною аналоговою шкалою свербежу), зменшився рівень тривожності. Позитивною була динаміка ФР і НПР.
Висновки. Сучасні можливості діагностики СА передбачають залучення генетичних і гістологічних методів, що дає змогу раннього початку патогенетичної терапії, вирішення часу і шляхів хірургічного втручання (у т.ч. ТП). Наявність супутніх природжених вад інших органів і систем, характерна зовнішність дітей із СА зумовлюють мультидисциплінарне обстеження із залученням мультидисциплінарних фахівців. Комплексне своєчасне лікування СА сприяє нормалізації клініко-біохімічних показників, ФР, НПР, ЯЖ. Радикальне лікування СА шляхом ТП слід розглядати до періоду непоправних поліорганних змін з урахуванням збереження ФР і НПР.
Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей.
Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів. |
| format | Article |
| id | doaj-art-884ae0c8af3e463d850fdccf79be3a62 |
| institution | Kabale University |
| issn | 2304-0041 2521-1358 |
| language | English |
| publishDate | 2024-06-01 |
| publisher | Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine |
| record_format | Article |
| series | Хірургія дитячого віку |
| spelling | doaj-art-884ae0c8af3e463d850fdccf79be3a622025-01-17T20:37:26ZengGroup of Companies Med Expert, LLC, Kyev, UkraineХірургія дитячого віку2304-00412521-13582024-06-012(83)495610.15574/PS.2024.83.49349186Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірургаH.V. Kurylo0https://orcid.org/0009-0006-8586-2559Львівський національний медичний університет імені Данила ГалицькогоСиндром Алажиля (СА) - одне з найбільш проблемних для діагностування спадкових, мультисистемних, холестатичних захворювань печінки в комбінації з іншими природженими вадами. Своєчасне діагностування і лікування, у т.ч. трансплантація печінки (ТП), поліпшують якість життя (ЯЖ), попереджають непоправні печінкові зміни, поліорганну недостатність і смертність. Мета - дослідити можливості та особливості диференційної діагностики СА, виявити вплив комплексного лікування, хірургічної корекції (у т.ч. ТП) на перебіг хвороби, визначити динаміку клініко-лабораторних показників, фізичного розвитку (ФР) і нервово-психічного розвитку (НПР), ЯЖ. Матеріали та методи. Для верифікації діагнозу СА проведено клінічні, біохімічні, інструментальні обстеження, визначено генетичні маркери СА. ЯЖ оцінено за такими параметрами: оцінка свербежу шкіри (за категорійною шкалою, за візуальною аналоговою шкалою свербежу); рівень тривожності за шкалою Гамільтона (модифікована). ФР і НПР оцінено педіатрами та дитячими неврологами до і після лікування. ФР оцінено за центильними таблицями відповідно до нормативів Всесвітньої організації охорони здоров’я. НПР оцінено за такими параметрами: затримка розвитку на 1, 2, 3 епікризові строки; ступінь затримки НПР. Результати. На тлі лікування поліпшилися біохімічні і клінічні показники. Значно зменшився свербіж шкіри (за категорійною шкалою свербежу, за візуальною аналоговою шкалою свербежу), зменшився рівень тривожності. Позитивною була динаміка ФР і НПР. Висновки. Сучасні можливості діагностики СА передбачають залучення генетичних і гістологічних методів, що дає змогу раннього початку патогенетичної терапії, вирішення часу і шляхів хірургічного втручання (у т.ч. ТП). Наявність супутніх природжених вад інших органів і систем, характерна зовнішність дітей із СА зумовлюють мультидисциплінарне обстеження із залученням мультидисциплінарних фахівців. Комплексне своєчасне лікування СА сприяє нормалізації клініко-біохімічних показників, ФР, НПР, ЯЖ. Радикальне лікування СА шляхом ТП слід розглядати до періоду непоправних поліорганних змін з урахуванням збереження ФР і НПР. Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом інституту. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.http://psu.med-expert.com.ua/article/view/310680синдром алажилядітитрансплантація печінкихронічний холестаз |
| spellingShingle | H.V. Kurylo Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга Хірургія дитячого віку синдром алажиля діти трансплантація печінки хронічний холестаз |
| title | Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| title_full | Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| title_fullStr | Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| title_full_unstemmed | Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| title_short | Синдром Алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| title_sort | синдром алажиля в клінічній практиці дитячого хірурга |
| topic | синдром алажиля діти трансплантація печінки хронічний холестаз |
| url | http://psu.med-expert.com.ua/article/view/310680 |
| work_keys_str_mv | AT hvkurylo sindromalažilâvklíníčníjprakticíditâčogohírurga |