Afasia primaria progresiva: aproximación clínica a un complejo síndrome neurobiológico - Silvia Gil-Navarro (Kranion)
La afasia primaria progresiva (APP) es un amplio síndrome clínico-radiológico de origen neurodegenerativo que se define por la afectación inicial de redes lingu?ísticas. Su sustrato neuropatológico se asocia mayoritariamente a la degeneración lobar frontotemporal y a la enfermedad de Alzheimer. Conforme la enfermedad evoluciona, se aprecia diseminación de la patología (a nivel intrahemisférico y contralateral) y aparición de síntomas extralingu?ísticos (cognitivos, conductuales o motores). Actualmente existen criterios de consenso que reconocen tres principales variantes de APP: la variante no fluente/agramatical, la variante semántica y la variante logopénica. Sin embargo hasta un 30% de los pacientes presentan fenotipos diversos que son inclasificables en estas tres variantes. La incorporación de biomarcadores in vivo en el estudio de la APP ha acercado su caracterización neurobiológica y mejorado el diagnostico etiológico. En este artículo se abordan cuestiones clínicas que permiten mejorar el conocimiento y el diagnóstico diferencial de las variantes de APP.