囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）氯通道对 心血管功能影响的研究进展 - 王冠蕾 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）是一类ATP门控、cAMP依赖激活的氯离子通道，其基本生理功能是调 控氯离子分泌与跨膜物质转运。CFTR基因突变导致囊性纤维化（CF）的发生，这是一种罕见却致命的常染色体隐性遗传疾 病，主要影响呼吸道、肠道和生殖系统腺上皮功能。现已有针对CF单基因突变的新药上市，这些药物显著改善CF患者呼 吸道症状，延长患者生命和改善生活质量。CFTR研究多聚焦于上述CF相关系统，在心血管系统的作用尚未清楚。CFTR 参与血管收缩和心肌动作电位形成，近来研究提示CFTR参与心肌缺血和肺动脉高压等心血管疾病的发生发展。