Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie
Zespół utraty soli spowodowany jest wrodzonym lub nabytym zaburzeniem syntezy bądź funkcji aldosteronu. Objawia się zaburzeniami jonowymi, w których obserwuje się spadek poziomu sodu i chloru z jednoczesną retencją potasu. Aldosteron syntezowany jest w warstwie kłebkowatej kory nadnerczy. Objawy dys...
Saved in:
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Termedia Publishing House
2005-06-01
|
| Series: | Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://cornetis.pl/pliki/ED/2005/2/ED_2005_2_103.pdf |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
| _version_ | 1846095795032424448 |
|---|---|
| author | Aleksander Basiak Beata Wikiera Anna Noczyńska |
| author_facet | Aleksander Basiak Beata Wikiera Anna Noczyńska |
| author_sort | Aleksander Basiak |
| collection | DOAJ |
| description | Zespół utraty soli spowodowany jest wrodzonym lub nabytym zaburzeniem syntezy bądź funkcji aldosteronu. Objawia się zaburzeniami jonowymi, w których obserwuje się spadek poziomu sodu i chloru z jednoczesną retencją potasu. Aldosteron syntezowany jest w warstwie kłebkowatej kory nadnerczy. Objawy dyselektrolitemii nie są charakterystyczne, rozwijają się w ciągu pierwszych kilkunastu dni życia. Obserwuje się niechęć do ssania, apatię, brak przyrostu lub postępującą utratę masy ciała. Najczęstszą przyczyną zespołu utraty soli jest wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN) spowodowany niedoborem enzymu 21-hydroksylazy. Wyróżnia się postać klasyczną z utratą soli (salt wasting - SW), postać klasyczną bez utraty soli oraz postać nieklasyczną. Leczenie postaci SW polega na podawaniu Hydrocortisonu oraz Cortineffu. Inne postacie wrodzonego zespołu utraty soli występują znacznie rzadziej, należą do nich: niedobór dehydrogenazy 3(3 hydroksysteroidowej, lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy, wrodzony niedorozwój kory nadnerczy, adrenoleukodystrofia, pseudohypoaldosteronizm. Znajomość objawów oraz przyczyn zespołu utraty soli pozwala ustalić odpowiednie postępowanie terapeutyczne i przyczynia się do zapewnienia prawidłowego rozwoju psychofizycznego dzieci. |
| format | Article |
| id | doaj-art-49b9ed263d4f4f988b9df3f6592ba21b |
| institution | Kabale University |
| issn | 2081-237X |
| language | English |
| publishDate | 2005-06-01 |
| publisher | Termedia Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism |
| spelling | doaj-art-49b9ed263d4f4f988b9df3f6592ba21b2025-01-02T09:19:29ZengTermedia Publishing HousePediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism2081-237X2005-06-01112103108Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanieAleksander BasiakBeata WikieraAnna NoczyńskaZespół utraty soli spowodowany jest wrodzonym lub nabytym zaburzeniem syntezy bądź funkcji aldosteronu. Objawia się zaburzeniami jonowymi, w których obserwuje się spadek poziomu sodu i chloru z jednoczesną retencją potasu. Aldosteron syntezowany jest w warstwie kłebkowatej kory nadnerczy. Objawy dyselektrolitemii nie są charakterystyczne, rozwijają się w ciągu pierwszych kilkunastu dni życia. Obserwuje się niechęć do ssania, apatię, brak przyrostu lub postępującą utratę masy ciała. Najczęstszą przyczyną zespołu utraty soli jest wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN) spowodowany niedoborem enzymu 21-hydroksylazy. Wyróżnia się postać klasyczną z utratą soli (salt wasting - SW), postać klasyczną bez utraty soli oraz postać nieklasyczną. Leczenie postaci SW polega na podawaniu Hydrocortisonu oraz Cortineffu. Inne postacie wrodzonego zespołu utraty soli występują znacznie rzadziej, należą do nich: niedobór dehydrogenazy 3(3 hydroksysteroidowej, lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy, wrodzony niedorozwój kory nadnerczy, adrenoleukodystrofia, pseudohypoaldosteronizm. Znajomość objawów oraz przyczyn zespołu utraty soli pozwala ustalić odpowiednie postępowanie terapeutyczne i przyczynia się do zapewnienia prawidłowego rozwoju psychofizycznego dzieci.http://cornetis.pl/pliki/ED/2005/2/ED_2005_2_103.pdfzespół utraty solialdosteronwrodzony przerost kory nadnerczy (WPN)syntetaza aldosteronuwrodzony niedorozwój kory nadnerczylipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczyadrenoleukodystrofiapseudohypoaldosteronizm |
| spellingShingle | Aleksander Basiak Beata Wikiera Anna Noczyńska Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism zespół utraty soli aldosteron wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN) syntetaza aldosteronu wrodzony niedorozwój kory nadnerczy lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy adrenoleukodystrofia pseudohypoaldosteronizm |
| title | Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie |
| title_full | Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie |
| title_fullStr | Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie |
| title_full_unstemmed | Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie |
| title_short | Zespół utraty soli spowodowany wrodzoną, niedostateczną syntezą lub funkcją aldosteronu - etiologia, diagnostyka i postępowanie |
| title_sort | zespol utraty soli spowodowany wrodzona niedostateczna synteza lub funkcja aldosteronu etiologia diagnostyka i postepowanie |
| topic | zespół utraty soli aldosteron wrodzony przerost kory nadnerczy (WPN) syntetaza aldosteronu wrodzony niedorozwój kory nadnerczy lipoidowy wrodzony przerost kory nadnerczy adrenoleukodystrofia pseudohypoaldosteronizm |
| url | http://cornetis.pl/pliki/ED/2005/2/ED_2005_2_103.pdf |
| work_keys_str_mv | AT aleksanderbasiak zespołutratysolispowodowanywrodzonaniedostatecznasyntezalubfunkcjaaldosteronuetiologiadiagnostykaipostepowanie AT beatawikiera zespołutratysolispowodowanywrodzonaniedostatecznasyntezalubfunkcjaaldosteronuetiologiadiagnostykaipostepowanie AT annanoczynska zespołutratysolispowodowanywrodzonaniedostatecznasyntezalubfunkcjaaldosteronuetiologiadiagnostykaipostepowanie |