肝豆状核变性的眼肌病变(附17例分析) - 陈又昭 (Zhongshan Daxue xuebao. Yixue kexue ban)
肝豆状核变性(Wilson病)是一种好发于青少年的铜代谢障碍的常染色体隐性遣传病。本病的主要特征是脑部基底节尤其是豆状核的变性、肝硬变、肾损害以及眼部的病变。如治疗不及时,可致死亡。本病的眼部表现主要有:④角膜Kayser-FIeischer环(简称K-F环);③晶状体葵花状混浊;③斜视、集合力不足、调节幅度减少等眼肌改变;④视网膜内黄色或灰色小点,静脉充盈;⑤暗适应机能下降。国内关于本病的眼科报道不多,且多侧重于对角膜K-F环的描述,未有专门关于眼肌病变的报告。本文对1982年以来确诊为肝豆状