Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo

Resumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad...

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Main Authors: Enrique Morales, Iñigo Rúa-Figueroa, José Luis Callejas Rubio, Ana Ávila Bernabéu, Ricardo Blanco Alonso, Maria C. Cid Xutgla, Gema Fernández Juárez, Natalia Mena-Vázquez, Juan José Ríos Blanco, Joaquín Manrique Escola, F. Javier Narváez García, Bernardo Sopeña, Luis F. Quintana Porras, Susana Romero-Yuste, Roser Solans Laqué
Format: Article
Language:Spanish
Published: Elsevier 2025-01-01
Series:Nefrología
Subjects:
Online Access:http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0211699524000754
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Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, EspañaServicio de Nefrología. Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, EspañaServicio de Reumatología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, IDIVAL, Santander, EspañaServicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clínic. Universidad de Barcelona. IDIBAPS, Barcelona, EspañaServicio de Nefrología. Hospital Universitario La Paz, Madrid, EspañaUGC de Reumatología, Instituto de Investigación Biomédica de Málaga (IBIMA)-Plataforma Bionand, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, EspañaUnidad de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ), Madrid, EspañaServicio de Nefrología. Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, EspañaServicio de Reumatología. Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona, EspañaUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Santiago. Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, EspañaCSUR Enfermedad Glomerular Compleja. Servicio de Nefrología y Trasplante Renal. Hospital Clinic. Universidad de Barcelona, Barcelona, EspañaServicio de Reumatología. Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra, Pontevedra, EspañaUnidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes. Departamento de Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, EspañaResumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un daño orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides (GC), ciclofosfamida (CFM)y otros inmunosupresores (como azatioprina [AZA], micofenolato y metotrexato [MTX]) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos años, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos (EA) del tratamiento.El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor evidencia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomendaciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes. Abstract: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathioprine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best available evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide updated information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0211699524000754Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitisImmunosuppressionBiological therapyComplement activationClinical course
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Iñigo Rúa-Figueroa
José Luis Callejas Rubio
Ana Ávila Bernabéu
Ricardo Blanco Alonso
Maria C. Cid Xutgla
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Natalia Mena-Vázquez
Juan José Ríos Blanco
Joaquín Manrique Escola
F. Javier Narváez García
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Luis F. Quintana Porras
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